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小脑萎缩的临床与治疗
查看所有内容  时间:2010-8-4 10:06:22  来源:本站  点击:733

小脑萎缩的临床表现与治疗

      橄榄一脑桥一小脑萎缩(OPCA)是中枢神经系统变性萎缩性疾病。近几年来,由于CT及MR成像在临床上广泛应用,对OPCA的诊断和认识起到了非常重要的作用。尤其是MR成像,可对其提供较为准确的诊断依据。因而,临床报道逐渐增多,并取得了令人满意地研究进展。现将笔者收集的12例经MR成像检查证实的一组OPCA做一回顾性分析,并重点讨论其临床表现和MR成像特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组12例OPCA均属散发性,其中男9例,女3例;年龄6O一9O岁,平均64.4岁。

1.2 临床表现 (1)小脑症状:本组12例均有缓慢进行性加重的四肢共济运动失调;表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽呈蹒跚状步态;9例有精细动作不灵,双手发抖及书写困难;5例有帕金森症候群;上肢轮替试验阳性9例,指鼻试验阳性9例。(2)大脑高级功能受损症状:12例均有不同程度的构音障碍及语言迟缓,言语不清,呈吟诗样语言;7例有智力减退。(3)锥体外系症状:8例表现为肌张力增高,4例成齿轮状强直,3例有静止性震颤。(4)锥体束症状:1O例表现为腱反射亢进,4例有踝阵挛。(5)脑干症状:4例有吞咽困难,饮水呛咳。(6)植物神经症状:5例有排尿障碍,另5例有轻度的头痛头晕。(7)眼球运动障碍:7例有眼球水平震颤,扫视运动明显减慢3例,眼外肌麻痹2例。

2 结果

MRI检查12例OPCA均经中高场强超导MR系统检查。其中Philips 0.5TMR检查7例,GETMR检查5例。全部病例均采用自旋回波(sE)序列,头部线圈,常规作矢状位及轴位扫描。6例还加作冠状位扫描。扫描层厚8ram,间隔1mill。头像显示矩阵256 x256和512 x 512,TlWI:TR500ms.TE 15ras。T,WI:TR 2000ms,TE 20.90ms。取两次平均值。12例均根据MR平扫即可明确诊断,无需作静脉增强造影扫描。

3 讨论

3.1 临床表现 文献报道OPCA分为遗传性和散发性两种。前者多在3O岁以前发病,后者发病年龄相对较大,近半数在5O岁以后发病  。本病12例均在60岁以后方获确诊,这可能与患者就诊时问及采用MRI检查较晚有关。而且无一例有家族发病史,故可归属于散发性OPCA。本组患者主要表现为缓慢进行性加重的小脑共济失调、大脑高级功能受损、锥体外系、锥体束及眼球运动障碍等。戴氏报道的100例OPCA中,首发症状为小脑共济失调和双下肢无力占88% ,上肢轮替试验阳性率占95% ,指鼻试验阳性率占53%。其中上肢轮替试验的定量测定和步基宽度的测量,可作为定量分析共济失调的依据 。本组12例均以共济失调为主,与文献报道一致。另一种特殊眼球运动障碍即扫视运动明显减慢,被认为可能是OPCA的特征性临床标志,但本组只有3例。此外,本病常合并有大脑高级功能受损、锥体外系、锥体束、脑干及植物神经功能障碍等症状。值得提出的是,本组有7例出现不同程度的智力减退,经详细追问病史。此7例于发病后不久即有此症状。因此,并非老年性改变,这与文献报道相符 。总之,我们认为,临床上凡遇中年以后发病,且病程较长,以进行性加重的小脑共济失调为主,如能排除其他器质性病变应考虑本病之可 。有条件者宜尽早行MRI检查以便确诊。

3.2 MRI特点MRI具有多方位、多参数、分辨力高,而且不受颅底伪影干扰等特点。不仅能清晰地显示小脑、脑干的解剖学形态变化及其与邻近结构的关系,而且还能较好地显示其内部结构和某些核团的变化,在显示OPCA方面具有独到之处,可提供准确的诊断依据 。根据本组所见及文献报道。OPCA具有以下MRI特点:(1)脑干萎缩变细:12例均表现为脑于(中脑、脑桥、延脑)不同程度地变细,其前后径及横径均小于正常值,多以前后径变小更明显,其中7例以脑桥形态改变更著。表现为脑桥腹侧平直或内陷。(2)小脑体积变小:MR1任何方位均可显示小脑的变化,但以轴位及冠状位效果较好。而且还可以两侧对比观察。12例中有ll例两侧小脑对称性萎缩,1例为非对称性萎缩。MRI表现为两侧小脑半球呈对称性或非对称性体积变小,小脑横向增宽,脑回细而直呈“皱眉状”;(3)脑池及脑室增大,由于小脑萎缩变小及脑干变细,可致相邻的脑室及脑池发生变化。表现为第四脑室扩大,脑池增宽,其中以桥前池及延髓前池增宽更明显,其前后径均超过正常值。(4)其他改变:文献报道 j,OPCA还可伴有幕上大脑皮层萎缩及壳核、苍白球、黑质区在T2加权像上可见异常低信号,,提示该处有金属物沉积。本组仅有2例见此表现。另有2例于大脑半球可见散在小点状长T1长T2异常信号,提示腔隙性脑梗死,对本病诊断无特异性。综上所述。MRI对诊断OPCA特别敏感,是目前能够早期确诊本病的最佳影像学方法。

3.3 鉴别诊断 OPCA临床上主要应与Shydrager综合征相鉴别。许多学者认为两者之间关系十分密切,临床症状亦十分相似,不易鉴别。唯一具有鉴别意义的表现在于后者比前者更易发生低血压。后者在MRI上除了具有大脑皮层,小脑及脑干非特异性萎缩外,在T2加权像上可见壳核信号明显降低,特别是沿壳核边缘部降低更明显。此外,本病还应与多发性硬化(MS)相鉴别,特别是MS脑干型,常表现为运动障碍、感觉障碍和颅神经损害三大症状。但MS多以视神经炎为首发症状,约80% 的MS出现免疫球蛋白升高,对诊断有较大的价值:此外MS一般不出现脑干及小脑等多部位萎缩,主要表现在脑室周围白匝区;MRI上半卵圆中心及脑下可见多发性斑片状长T1长T2异常信号,即MS斑块,而OPCA则无此征象。可资鉴别。

4.常规治疗 目前常规治疗几乎无效,可以口服B族维生素等药物。米多君可以改善体位性低血压。

5.干细胞移植:干细胞移植是目前治疗小脑萎缩症的有效方式,神经干细胞可以在体内分化为神经细胞,并可以激活内源性的修复机制,补充损伤的脑细胞,使临床症状缓解,病人的生命延长,生存质量可以得到明显的提高。
 

 
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